慢性肾炎(慢性肾小球肾炎)根据病理分类,又可分为:
(一)系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN),又称:系膜毛细血管增生性肾炎(memsangiocapillary glomerulonephritis)。
此病多见于青少年,男性多于女性。临床表现为持续性镜下血尿,经常反复发作肉眼血尿,病程可迁延多年。
系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN):
(1)临床特点;①占肾活检病例的50%,在原发性肾病综合征中占30%;②男性多于女性,好发于青少年;③50%有前驱感染史;④70%患者伴有血尿;⑤病情由轻转重,肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。
(2)病理特点:①系膜区细胞增多;②基质增宽;③有C1q沉着;④内皮细胞无增生;⑤基膜无改变;⑥上皮细胞无改变。
系膜毛细血管增生性肾炎(memsangiocapillary glomerulonephritis)又称膜增生性肾炎(membranoproliferative glomerulonephritis,MPGN)。好发于青年,为有特定的病理形态及免疫学表现的症候群。临床上往往以肾病综合征与肾炎综合征同时存在和低补体血症,组织学上系膜增生,毛细血管壁增厚,肾小球常呈分叶状,又称分叶性肾炎。根据电镜下电子致密物沉积的部位可分为三型:
I型:为内皮下致密物沉积。
Ⅱ型:为特征性基膜内致密物沉积。Ⅲ型:是上皮下和内皮下致密物同时出现。大多认为Ⅱ型是一种独特的肾小球疾病。
Ⅲ型:可能是I型膜增生性肾炎的一种变异。
MPGN的病因与发病机制不十分明确。
I型MPGN认为是免疫复合物病,由相对大的难溶的免疫复合物反复持续沉积引起。患者血清中常存在循环免疫复合物,冷球蛋白,补体异常。免疫荧光显示IgG、IgA、C3在肾小球内皮下和系膜区呈颗粒状分布。动物试验中,给家兔反复注入异性蛋白,若兔产生高活力抗体可产生I型MPGN的动物模型。在免疫复合物性疾病如系统性红斑狼疮,某些感染性肾炎如乙肝肾炎、分流性肾炎等在临床特征,血清学和组织形态学与I型MPGN有类似之处。