小儿过敏性紫瘢

发布时间:2016-08-13 06:50   来源:鹤壁朝歌肾病专科医院   点击:
【概述】

过敏性紫癜属过敏性血管炎范围,于19世纪30年代和70年代由许兰氏和亨变压诺氏先后描述,故又名许兰-亨诺氏血管炎(Schonlein-Henoch vasculitis)。本病是最常见的毛细血管变态反应性疾病,以广泛的小血管炎症为病理基础,皮肤紫癜、消化道粘膜出血、关节肿胀和肾炎等症状为其主要临床表现。据北京儿童医院1987~1991年1162例住院患儿分析,男女之比为1.4∶1。以年长儿,尤以学龄期儿童发病者多,周岁内婴儿少见,最小年龄3个月。以冬春季发病多,夏季少。

【诊断】

诊断标准  由于皮肤病变通常很典型,急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断也有帮助。1990年美国风湿病协会制定的过敏性紫癜分类诊断标准如下①典型皮肤紫癜;②发病年龄<20岁;③急性腹痛;④组织切片示小静脉和小动脉周围有嗜中性粒细胞浸润。  

在上述4条标准中,符合2条或以上者可诊断为过敏性紫癜。

皮肤表现典型者诊断并不困难。皮肤表现非紫癜,或在皮疹出现前有其他系统症状者,易误诊。  

【治疗措施】

目前尚无特效疗法,以综合治疗为主。

一般疗法  急性期应卧床休息。饮食宜用免蛋白、少渣半流,有消化道出血者如,腹痛轻、大使潜血阳性可用流食,腹痛重,有肉眼血便者,应禁食。发病前如有细菌感染,应用青霉素治疗10天。注意寻找和避免过敏原。学龄儿童如有胃肠道或肾炎症状者,待症状消失后3个月复学。

激素疗法  一般病例无须用激素治疗,激素对紫癜效果不佳。有消化道出血者,可用氢化可的松5~10mg/kg·d静点,症状消失后可改用强的松口服,总疗程为2~3周。对于肾脏病变,激素无显著疗效,可试用免疫抑制剂,环磷酰胺或硫唑嘌噙。有人采用甲基强的松龙冲击疗法,每次30mg/kg,于1小时内静脉滴入,隔日1次,6次为一疗程,疗效有待进一步观察。

其他疗法  有人应用尿激酶治疗紫癜肾病,可直到利尿消肿。其作用为减少纤维蛋白在肾小球的沉积。用量为每次人~2万单,静脉注射,每日1次,连用20天。未见副作用。静脉滴点山莨菪碱、维生素C有效率达92%。单纯皮肤和关节症状者,应用阿斯匹林,可使关节消肿减痛。中医认为本病为邪热伤血所致“阳斑”,治法以清热解毒、闵凉血化瘀为主,常用加味犀角墴 汤。方药为广角3g、银花15g、紫草9g、连翘9g、丹皮9g、丹参9g、生地15g、没药6g;紫癜重加紫雪丹,每次0.3~0.6g冲服,便血加地栓炭9g、乌梅炭9g,另加三七粉1.5g冲服,恢复期加大枣、阿胶。病重者也可用丹参、红花、川芎等8注射液加葡萄糖液静滴。

【病因学】

各种致敏因素,包括感染(细菌,病毒、特别是柯萨奇B型病毒,寄生虫等),食物(牛奶、鸡蛋、鱼虾等),药物(抗生素,磺胺类,解热镇痛剂,镇静止惊药等),花粉,虫咬,预防接种等使具有敏感素质的机体发生变态反应,产生自身抗原,继而产生相应抗体,形成抗原抗体人复合物,沉着于全身的小血管壁,引起血管炎为主的病理改变。因此本病属自身免疫性疾病。

【发病机理】

从图中可看出,造成组织损伤的免疫反应是通过两种方式进行的:一种是速发型变态反应,无补体参与,体内产生的抗体与再次进入体内的抗原发生免疫反应,造成组织和器官的无菌性炎症;另一种方式有补体参与,产生自身抗原,形成自身抗原抗体复合物,造成组织和器官损伤。

【病理改变】

无菌性血管炎为本病的主要病理变化,除毛细血管外,也可累及小动脉和小静脉。皮肤损伤主要见于真皮血管,可有急性炎症反应,血管周围见中性粒细胞及嗜酸细胞浸润。红细胞经血管壁渗出,发生水肿,邻近血管的胶原纤维肿胀。血管壁有纤维样坏死及间质水肿。重者呈坏死性小动脉炎。肠道改变以粘膜下为常见,呈显著水肿、出血,重者可发生粘膜溃疡。肾脏改变主要累及肾小球,呈局灶性或弥漫性损伤。毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓形成、灶性坏死,亦可见新月型病变。荧光显微镜检查肾小球毛细血管基底膜有膜性和广泛性增殖性改变,并可见IgG、C3及颗粒纤维蛋白沉积。少数病例病变可涉及心、肺、胸膜和颅脑血管,发生相应的病理变化。

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