肾病综合征是小儿时期泌尿系统的常见病。部分患儿发病后病情多次反复，病程迁延，严重影响小儿健康。本病具有四个特点：①大量蛋白尿，定性＋＋＋，定量＞ 0.1克/公斤体重/日；②低白蛋白血症，血清白蛋白＜30克/升；③水肿；5高胆固醇血症（高脂血症），血清胆固醇＞2.2克/升。
肾病综合征根据病因和发病年龄可分为三类：①先天性肾病综合征；②原发性肾病综合征；③继发性肾病综合征，如继发于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、肾小球肾炎、药物和金属中毒等。
小儿原发肾病综合征又依临床表现、病程过程及化验检查分为两类，即单纯性肾病及肾炎性肾病。后者除前者所具备的上述四项临床特点外，还具有下述四项中的一项或多项异常所见。①尿中红细胞超过10个/高倍视野；②反复出现高血压（学龄儿童＞17.3/12.0Kpa（130/90mmHg），学龄前儿童＞ 16.0/10.7Kpa（120/80mmHg）；③氮质血症，血浆非蛋白氮超过35.7mmol/升（500毫克/升），或尿素氮超过10.71mmol/升（300毫克/升）；4血总补体或C3反复降低。临床上，以单纯性多见，占68.4％；肾炎性占31.6％。
小儿肾病综合征通过肾活组织检查，病变特点及病程进展可呈多种病理变化，但以微小病变型占大多数，占76.4％。此外，则多为系膜增生性病变。肾病综合征的病理分类对选择治疗方案及判断预后可提供一定帮助。例如微小病变者常表现为单纯性，对皮质激素及免疫抑制剂敏感；而非微小病变者可表现为肾炎性，对激素常不敏感。临床上多依皮质激素正规足量治疗8周后的疗效，在1周内连续检查尿蛋白3次结果来判断。尿蛋白阴转者为激素敏感，尿蛋白（＋）～（＋＋）者为部分敏感，尿蛋白仍≥（＋＋＋）者为不敏感。
目前普遍认为，肾病综合征是一种免疫性疾病，免疫介导和炎症损伤在其发病中起主要作用。在致病因素作用下，引起患儿免疫功能异常、细胞因子产生及免疫调节失衡，而造成肾小球基膜损伤病变，以致通透性增高，出现大量蛋白尿。正常情况下，每日尿排出蛋白甚少，约为150毫克。但肾病综合征患者每日尿蛋白量可达2～20克，所以，蛋白尿是肾病综合征最主要的临床表现，并成为影响肾病综合征预后的最重要因素。为此，近年围绕如何控制蛋白尿，减少疾病复发，最大限度地降低激素及免疫抑制剂的使用成为当今治疗肾病综合征的关键课题
